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治疗原则
第23个爱耳日关爱听力健康,聆听精彩未
全国爱耳日
爱护耳朵丨保护听力
3
月
3
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3.3爱耳日
今年3月3日“爱耳日”宣传教育活动的主题是“关爱听力健康，聆听精彩未来”，以下我们就结合今年“爱耳日”的主题，说一说如何才能达到这个要求。
流行病学调查告诉我们，先天性听力障碍在各种新生儿出生缺陷中发病率位居前列。流行病学资料显示新生儿听力障碍的发生率为1‰~3‰，在我国每年万新生儿中，新增的听力障碍患儿约2.3万，近一半为重度以上感音神经性聋。在我国，听力学研究起步较晚，与欧美发达国家之间存在一定的差距。但是自年以来新生儿听力普遍筛查工作在全国各地逐步开展，并快速进入全面推进和深化实施阶段，开始在全国范围内普遍推行。
新生儿听力筛查也称为新生儿听力普遍筛查，是指应用简便、快速的检测方法和手段，对大群体的所有新生儿进行的普遍性听力水平筛选性检查。因此，听力筛查能够早期发现听力损失患儿，并及时对其进行早诊断、早干预治疗。
正常的听力是进行语言学习的前提。事实上，在儿童的成长发育过程中，对外界声音的听觉感受和言语的感知及语言形成从一出生就开始了，最新的研究表明甚至在孕期6~8个月时，胎儿就可以对不同的单音节声产生不同的反应（具有识别最简单的单音节声音的能力）。听力正常的婴儿一般在4~9个月呀呀学语，最迟不超过11个月。通常认为3岁以前是听觉发育及语言形成最快和最关键时期，7~12岁为积累和发展的可塑期。
因此，理论上可以认为，在小儿生长发育的任何阶段发生听力损失都会对其听觉、言语的发育产生影响，同时还会影响小儿认知和学习等其它适应社会和生存能力的发展。因此，对先天性听力障碍婴幼儿来说，从出生到3岁以前（新近的观点又提前了）应该是干预的最关键时期，错失这一时期将使听觉及言语语言的干预康复工作变得异常艰难。在美国的“形势报告”及我国卫生部颁发的《新生儿听力筛查技术规范》中都明确规定新生儿听力筛查的原则是所有婴儿应该在出生后1个月之内（我国是42天）进行听力筛查；所有筛查未通过的婴儿，最迟应该在出生后3个月内接受全面的听力学评估；所有确诊为永久性听力损失的婴儿都应该在诊断之后尽快接受早期干预服务，最迟不能超过6月龄。
随着新生儿听力筛查工作的广泛开展和经验积累，发现并非所有的听力损失都会在出生后立即或很快表现出来，也就是说少数人可因基因缺陷而导致迟发性听力障碍。据数据显示，迟发性听力障碍的发病率在5岁儿童中约为0.9‰，9岁时则高达1.7‰。为了尽早发现这些基因缺陷儿并进行早期干预，近年来还进行了新生儿聋病基因筛查，即在广泛开展的新生儿听力筛查基础上融入聋病易感基因分子水平上的筛查，在新生儿出生时采集脐带血或出生后取足跟血筛查聋病易感基因和常见致病基因。新筛只是听力监测的一个起点，由于听力损失的病因不同，转归也存在差异。因此，新生儿听力筛查后的管理与监测同样重要。
新生儿听力筛查的全面推行显著地降低了听力损失的确诊年龄，也为下一步的干预奠定了坚定的基石。听力重建常用的手段有助听器验配与人工听觉植入（包括人工耳蜗植入、人工听觉脑干植入、人工中耳植入、骨导助听设备植入等）。
助听器是声音放大装置，其主要原理是根据患者的听力曲线对不同频率点进行不同增益的补偿，尽量使患者的听觉动态范围增宽。助听器验配的基本要求是使佩戴助听器的婴幼儿最大可能地获得言语声的刺激，并使其听到的言语声强度在安全舒适的可听范围之内，避免声音过度放大或放大不足。研究表明，绝大多数双耳听力损失的小儿得益于个性化的助听器验配，早期干预应该将听力损失确认与助听器验配之间的时间降低到最小程度，原则上要求在诊断为永久性听力损失的一个月之内为婴幼儿验配助听器。
据统计，我国听力语言障碍患者中，大约有80万是7岁以下的儿童。尽管配戴助听器可以使部分患者获得或改善听力，但对很多重度、极重度双侧耳聋患者通常要求有效验配助听器并观察使用助听器3个月以上的听觉言语康复效果，如果无效果或效果不明显，则需尽快为患儿植入人工耳蜗。
人工耳蜗植入技术是将人工制造的电子听觉装置植入重度或极重度感音神经性聋患者的耳蜗内（取代耳蜗功能），将外界声音转换成电刺激的形式刺激患者残存的听觉感受器，在听中枢产生电听觉，进而使患者恢复言语交流、重返有声世界。对于小儿患者，最小者年龄在12个月即可行该项手术，在一些特殊情况下，植入手术的年龄还可以再提早数月。成年人必须是语后聋患者（既有一定的语言基础），但无明确年龄限制。人工耳蜗虽然给重度和极重度聋的患者带来了新的希望，但并不意味着所有的患者都可以植入人工耳蜗，植入人工耳蜗对于患者的选择是有条件和标准的，即人工耳蜗植入的适应症。并不是所有的极重度聋患者或配戴助听器无效的患者都适合植入人工耳蜗，影响植入效果的因素有耳聋时间的长短、发生耳聋的年龄、致聋的原因、内耳神经纤维的数量等等。另外患者对重获听力的渴望程度、家庭经济的支持等诸多因素都将可能影响到人工耳蜗的植入效果，因此患者对人工耳蜗也要有正确的认识和适当的期望值。
还有一部分先天性小耳畸形的患儿（发病率约为1﹕～1﹕），大部分为外耳、中耳畸形，内耳畸形较为少见，多为传导性耳聋，听力损失特点常表现为气导听力下降而骨导听力正常或接近正常，通过听力重建方法仍可以获得良好的言语感知和识别。常用方法的有植入式骨传导助听器和振动声桥。植入式骨传导助听器包括骨锚式助听器（BAHA）和骨桥。
植入式骨传导助听器适用于先天性外耳发育不全（外耳道闭锁、耳廓畸形等）、中耳炎后遗症、耳硬化症、外伤引起的外耳道狭窄及其它不适合使用气导助听器的患者。由于这类患儿缺乏耳廓及外耳道，因此常规气导助听器无法佩戴，这时可以选择植入式骨传导助听器。
振动声桥是一种半植入式的听力重建设备，适用于患有中度到重度感音神经性、传导性和混合性听力损失的成人和儿童。振动声桥是通过手术植入中耳的装置，产生并向中耳结构提供机械振动，不过，针对婴幼儿振动声桥使用较少，3岁以上使用较多。
(图片源于网络)
供稿：上海市医学会听觉与前庭医学分会
作者：李蕴上海市儿童听力障碍诊治中心、医院耳鼻咽喉头颈外科人工听觉植入中心主任、上海市医学会听觉与前庭医学分会秘书
审核：吴皓上海市医学会听觉与前庭医学分会主任委员
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原标题：《第23个爱耳日-关爱听力健康，聆听精彩未来》
