突发性耳聋诊疗指南

定义：

72h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL。

注：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋，此时突发性聋只是疾病的一个症状。

分型：

突发性聋根据听力损失累及的频率和程度，建议分为：高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型(含极重度聋)。

1．低频下降型：Hz(含)以下频率听力下降，至少、Hz处听力损失≥20dBHL。

2．高频下降型：Hz(含)以上频率听力下降，至少、Hz处听力损失≥20dBHL。

3．平坦下降型：所有频率听力均下降，—Hz(、、、、、、Hz)平均听阈≤80dBHL。

4．全聋型：所有频率听力均下降，～Hz(、、、、、、Hz)平均听阈≥81dBHL。

病因：

突发性聋的病因和病理生理机制尚未完全阐明，局部因素和全身因素均可能引起突聋，常见的病因包括：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。只有10％～15％的突聋患者在发病期间能够明确病因。一般认为，精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等可能是突聋的主要诱因。

不同类型的听力曲线可能提示不同的发病机制，在治疗和预后上均有较大差异：低频下降型多为膜迷路积水；高频下降型多为毛细胞损伤；平坦下降型多为血管纹功能障碍或内耳血管痉挛；全聋型多为内耳血管栓塞或血栓形成。因此，建议根据听力曲线进行分型，并采取相应治疗措施。

临床表现：

突然发生的听力下降

耳鸣（约90%）

耳闷胀感（50%）

眩晕或头晕（30%）

听觉过敏或重听

耳周感觉异常

部分患者出现精神心理症状，焦虑、睡眠障碍。

检查：

必须进行的检查

-耳科检查：包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿，外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。

-音叉检查：包括Rinne试验、weber试验以及Schwabach试验。

-纯音测听：包括、、、、、及Hz的骨导和气导听阈。

-声导抗检查：包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。

-伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和/或Roll试验。

可能需要的进一步检查（据实际情况）

-其他听力学检查：耳声发射、BAEP、耳蜗电图、言语测听...

-影像学：内听道MRI，注意除外听神经瘤等桥小脑角病变；颞骨CT

-实验室检查：血象、血生化（血糖、血脂、血同型半胱氨酸）、凝血功能（Fib）、CRP...

-病原学检查：支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV...

-眩晕患者：前庭和平衡功能检查

诊断依据：

1．在72h内突然发生的，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL的感音神经性听力损失，多为单侧，少数可双侧同时或先后发生。

2．未发现明确病因(包括全身或局部因素)。

3．可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。

4．可伴眩晕，恶心、呕吐。

鉴别诊断：

脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤、药物中毒、甲减、颅内占位、脑炎、MS

耳科疾病：梅尼埃病、中耳炎、流行性腮腺炎、Hunt综合征、自身免疫性内耳病...

治疗：

一、基本治疗

1．突聋急性发作期(3周以内)多为内耳血管病变，建议采用糖皮质激素+血液流变学治疗(包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度/纤维蛋白原，具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等)。

2．糖皮质激素的使用：口服给药：泼尼松每天1mg/kg(最大剂量建议为60mg)，晨起顿服；连用3d，如有效可再用2d后停药，不必逐渐减量，如无效可以直接停药。激素也可静脉注射给药，按照泼尼松剂量类比推算，甲泼尼龙40mg或地塞米松10mg，疗程同口服激素。

激素治疗首先建议全身给药，局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射。鼓室内注射可用地塞米松5mg或甲强龙20mg，隔日1次，连用4～5次。耳后注射可以使用甲强龙20～40mg，或者地塞米松5-10mg，隔日1次，连用4～5次。如果患者复诊困难，可以使用复方倍他米松2mg(1ml)，耳后注射1次即可。

对于有高血压、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切监控血压、血糖变化的情况下，可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。

3．突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可给予营养神经药物(如甲钴胺、神经营养因子等)和抗氧化剂(如硫辛酸、银杏叶提

取物等)。

4．同种类型的药物，不建议联合使用。

5．高压氧的疗效国内外尚有争议，不建议作为首选治疗方案。如果常规治疗效果不佳，可考虑作为补救性措施。

6．疗程中如果听力完全恢复可以考虑停药，对于效果不佳者可视情况延长治疗时间。对于最终治疗效果不佳者待听力稳定后，可根据听力损失程度，选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。

二、分型治疗推荐方案

全聋型、高频下降型、平坦下降型的痊愈率较低，尤应尽早积极治疗。

1．低频下降型：

①由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理盐水。

②平均听力损失30dB者，自愈率较高，可口服给药，包括糖皮质激素、甲磺酸倍他司汀、改善静脉回流药物(如马栗种子提取物)等，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素(甲泼尼龙、地塞米松或复方倍他米松等)；听力损失≥30dB者，可采用银杏叶提取物+糖皮质激素静脉给药。

③少部分患者采用②的方案治疗无效，和/或耳闷加重，可给予降低纤维蛋白原(如巴曲酶)及其他改善静脉回流的药物治疗。

2．高频下降型：

①改善微循环药物(如银杏叶提取物等)+糖皮质激素；

②离子通道阻滞剂(如利多卡因)对于减轻高调耳鸣效果较好；

③可考虑使用营养神经类药物(如甲钴胺等)。

3．全频听力下降者(包括平坦下降型和全聋型)：

①降低纤维蛋白原药物(如巴曲酶)；

②糖皮质激素；

③改善内耳微循环药物(如银杏叶提取物等)。

建议尽早联合用药治疗。

中国突发性聋分型治疗的多中心临床研究结果：

1．低频下降型：激素、银杏叶提取物(金纳多)、巴曲酶、金纳多+激素四组治疗方案中，金纳多+激素组有效率最高，为95.83％。

建议方案：①糖皮质激素；②5％葡萄糖ml+金纳多87.5mg静脉滴注，连用10d。

2．高频下降型：利多卡因、利多卡因+激素、金纳多、金纳多+激素四组治疗方案中，金纳多+激素组有效率最高，为68.33％；对耳鸣疗效最好的是利多卡因+激素组，有效率达到％。

建议方案：①糖皮质激素；②0.9％生理盐水ml+金纳多mg静脉滴注，连用10d；②0.9％生理盐水ml+2％利多卡因10ml静脉滴注，连用10d。

3．平坦下降型和全聋型：巴曲酶、巴曲酶+金纳多、金纳多+激素、金纳多+巴曲酶+激素四组治疗方案中，均是金纳多+巴曲酶+激素组有效率最高，平坦下降型为87.39％、全聋型为78.31％。

建议方案：①糖皮质激素；②0.9％生理盐水ml+巴曲酶5～10BU，隔日1次，巴曲酶首次10BU，之后每次5BU，共5次，每次输液时间不少于1h，每次使用前检查血纤维蛋白原，如果低于1g/L，则暂停1d后再次复查，高于1g/L方可继续使用；③0.9％生理盐水ml+金纳多mg静脉滴注，连用10d。

中国突发性聋多中心临床研究协作组．中国突发性聋分型治疗的多中心临床研究[J]．中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，．48(5)：．

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