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治疗原则
国际听力丨每周一课突发性聋的诊断和治
突发性聋的诊断和治疗指南（）
中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会
中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会
定义
72h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL。
注：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋，此时突发性聋只是疾病的一个症状。
分型
突发性聋根据听力损失累及的频率和程度,建议分为:高频下降型?低频下降型?平坦下降型和全聋型(含极重度聋)?
1.低频下降型:
Hz(含)以下频率听力下降,至少?Hz处听力损失≥20dBHL?
2.高频下降型:
Hz(含)以上频率听力下降,至少?Hz处听力损失≥20dBHL?
3.平坦下降型:
所有频率听力均下降,—Hz(??????Hz)平均听阈≤80dBHL?
4.全聋型:
所有频率听力均下降,~Hz(??????Hz)平均听阈≥81dBHL?
注:中频下降型突发性聋(听力曲线Hz处有切迹)我国罕见,可能为骨螺旋板局部供血障碍造成Corti器缺氧损伤所致,多与遗传因素相关,目前暂不单独分型(可纳入低频下降型)?
临床表现
1．突然发生的听力下降。
2．耳鸣(约90%)。
3．耳闷胀感(约50%)。
4．眩晕或头晕(约30%)。
5．听觉过敏或重听。
6．耳周感觉异常(全聋患者常见)。
7．部分患者会出现精神心理症状，如焦虑、睡眠障碍等，影响生活质量。
检查
一、必须进行的检查
1．耳科检查：
包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿，外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。
2．音叉检查：
包括Rinne试验、Weber试验以及Schwabach试验。
3．纯音测听：包括、、、、、及Hz的骨导和气导听阈。
4．声导抗检查：
包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。
5．伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和/或Roll试验。
二、可能需要进一步完善的检查(应根据具体情况选择)
1．其他听力学检查：
如耳声发射、听性脑干反应(ABR)、耳蜗电图、言语测听(包括言语识别阈和言语识别率)等。
2．影像学检查：
包含内听道的颅脑或内耳MRI，应注意除外听神经瘤等桥小脑角病变；根据病情需要可酌情选择颞骨CT检查。
3．实验室检查：
血常规、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纤维蛋白原等)、C反应蛋白等。
4．病原学检查：
支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等。
5．对伴有眩晕需要进一步明确诊断和治疗的患者，应根据其具体情况选择进行前庭和平衡功能检查。
注：对于有设备噪声或较强刺激声的检查(如MRI、ABR等)，除因怀疑脑卒中等紧急情况而必须立即检查外，一般不推荐在发病1周内安排检查。
诊断依据
1．在72h内突然发生的，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL的感音神经性听力损失，多为单侧，少数可双侧同时或先后发生。
2．未发现明确病因(包括全身或局部因素)。
3．可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。
4．可伴眩晕，恶心、呕吐。
治疗
一、基本治疗建议
1．突聋急性发作期(3周以内)多为内耳血管病变，建议采用糖皮质激素＋血液流变学治疗(包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度/纤维蛋白原，具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等)。
2．糖皮质激素的使用：口服给药：泼尼松每天1mg/kg(最大剂量建议为60mg)，晨起顿服；连用3d，如有效，可再用2d后停药，不必逐渐减量，如无效可以直接停药。激素也可静脉注射给药，按照泼尼松剂量类比推算，甲泼尼龙40mg或地塞米松10mg，疗程同口服激素。
激素治疗首先建议全身给药，局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射。鼓室内注射可用地塞米松5mg或甲强龙20mg，隔日1次，连用4～5次。耳后注射可以使用甲强龙20～40mg，或者地塞米松5～10mg，隔日1次，连用4～5次。如果患者复诊困难，可以使用复方倍他米松2mg(1ml)，耳后注射1次即可。
对于有高血压、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切监控血压、血糖变化的情况下，可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。
3．突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可给予营养神经药物(如甲钴胺、神经营养因子等)和抗氧化剂(如硫辛酸、银杏叶提取物等)。
4．同种类型的药物，不建议联合使用。
5．高压氧的疗效国内外尚有争议，不建议作为首选治疗方案。如果常规治疗效果不佳，可考虑作为补救性措施。
6．疗程中如果听力完全恢复可以考虑停药，对于效果不佳者可视情况延长治疗时间。对于最终治疗效果不佳者待听力稳定后，可根据听力损失程度，选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。
二、分型治疗推荐方案
全聋型、高频下降型、平坦下降型的痊愈率较低，尤应尽早积极治疗。
1．低频下降型：
①由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理盐水。②平均听力损失30dB者，自愈率较高，可口服给药，包括糖皮质激素、甲磺酸培他司汀、改善静脉回流药物(如马栗种子提取物)等，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素(甲泼尼龙、地塞米松或复方倍他米松等)；听力损失≥30dB者，可采用银杏叶提取物＋糖皮质激素静脉给药。③少部分患者采用②的方案治疗无效，和/或耳闷加重，可给予降低纤维蛋白原(如巴曲酶)及其他改善静脉回流的药物治疗。
2．高频下降型：
①改善微循环药物(如银杏叶提取物等)＋糖皮质激素；②离子通道阻滞剂(如利多卡因)对于减轻高调耳鸣效果较好；③可考虑使用营养神经类药物(如甲钴胺等)。
3．全频听力下降者(包括平坦下降型和全聋型)：
①降低纤维蛋白原药物(如巴曲酶)；②糖皮质激素；③改善内耳微循环药物(如银杏叶提取物等)。建议尽早联合用药治疗。
注：附中国突发性聋多中心临床研究用药方案和疗效结果供参考。
1．低频下降型：激素、银杏叶提取物(金纳多)、巴曲酶、金纳多＋激素四组治疗方案中，金纳多＋激素组有效率最高，为95.83%。建议方案：①糖皮质激素；②5%葡萄糖ml＋金纳多87.5mg静脉滴注，连用10d。
2．高频下降型：利多卡因、利多卡因＋激素、金纳多、金纳多＋激素四组治疗方案中，金纳多＋激素组有效率最高，为68.33%；对耳鸣疗效最好的是利多卡因＋激素组，有效率达到%。建议方案：①糖皮质激素；②0.9%生理盐水ml＋金纳多.0mg静脉滴注，连用10d；③0.9%生理盐水ml＋2%利多卡因10ml静脉滴注，连用10d。
3．平坦下降型和全聋型：巴曲酶、巴曲酶＋金纳多、金纳多＋激素、金纳多＋巴曲酶＋激素四组治疗方案中，均是金纳多＋巴曲酶＋激素组有效率最高，平坦下降型为87.39%、全聋型为78.31%。建议方案：①糖皮质激素；②0.9%生理盐水ml＋巴曲酶5～10BU，隔日1次，巴曲酶首次10BU，之后每次5BU，共5次，每次输液时间不少于1h，每次使用前检查血纤维蛋白原，如果低于1g/L，则暂停1d后再次复查，高于1g/L方可继续使用；③0.9%生理盐水ml＋金纳多.0mg静脉滴注，连用10d。
疗效判定
一、疗效分级
1．痊愈：
受损频率听力恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平。
2．显效：
受损频率听力平均提高30dB以上。
3．有效：
受损频率听力平均提高15～30dB。
4．无效：
受损频率听力平均提高不足15dB。
二、判定方法说明
国内外对突发性聋疗效判定的指标包括：①痊愈率；②有效率；③各下降频率听力提高的绝对值；④听力提高的比例；⑤言语识别率。本指南建议计算痊愈率和有效率。
全频听力下降(包括平坦下降型和全聋型)，需要计算所有频率的听阈值；而高频下降型和低频下降型只需要计算受损频率的听阈值即可。
预后
1．低频下降型预后较好，全聋型和高频下降型预后较差。
2．听力损失的程度越重，预后越差。
3．发病一开始就全聋或接近全聋者，预后差。
4．开始治疗的时间越早，预后越好。
5．复发主要出现在低频下降型。
6．伴有眩晕的全聋型患者预后不佳。
注：突聋有一定的自愈率，文献报告为32%～65%，但临床经验表明该数据可能被高估。相关研究对于突聋基本上没有分型，势必会影响自愈率的结果。从本次突聋多中心研究结果可以看出，各种不同听力曲线类型的突聋预后差异很大，低频下降型痊愈率可达到78.16%，而全聋型只有14.29%。因此必须进行分型，根据各型所占比例，才可能推算出总体自愈率。
本指南刊登于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》年6月第50卷第6期第-页，详细原文及参考文献请查看原文
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