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疾病体征
ldquo眩晕探案系列rdquo
本期与大家分享一例重度眩晕患者的诊治，起病时主要为头晕，后出现左侧面瘫、左耳疼痛及疱疹，因患者合并一侧颈内动脉闭塞及上感史，先后误诊为“急性脑血管病”“脑干脑炎”，值得临床重视，特分享如下：
一般情况
患者郭某，男性，66岁，农民，既往高血压病史，血压控制欠佳。
外院诊治过程
30天前因受凉后出现持续性头晕，行走不稳，尚可行走，至当地诊所按“脑血管病”输液治疗效果差，且头晕加重，行走困难。
20天前出现左耳部疼痛，外周无水泡，左侧口角歪斜、额纹消失、眼裂扩大，不能作皱额、蹙眉、闭目、鼓气和撅嘴等动作，医院查头颅磁共振未见明显异常，头颈联合CTA提示：右侧颈内动脉及右侧大脑中动脉重度狭窄或闭塞（图A、B、C、D），按“脑梗死”治疗，头晕进一步加重，不能下床。
5天前左侧外耳道出现水泡，头晕加重，完全卧床，不敢睁眼，轻微活动症状加重伴恶心、呕吐；行腰椎穿刺脑脊液生化：蛋白0.98g/L，脑脊液常规：蛋白定性（阳性），有核细胞计数5*/L，按“带状疱疹、脑干脑炎”给予抗病毒、激素等治疗后病情仍未见好转，遂来我院眩晕中心就诊。
图A～C：外院磁共振平时未见明显异常；图D：外院头颈联合CTA：右侧颈内动脉及右侧大脑中动脉重度狭窄或闭塞。
入院查体
自发右向眼震，向右侧凝视眼震增强，左侧减弱，方向不变；甩头试验：左侧（+），左耳外耳道壁充血，肿胀，皮肤红肿、疱疹结痂，左侧额纹消失、眼裂增宽、鼻唇沟变浅、口角下垂、伸舌居中，鼓腮左侧漏气（见图E、F），左耳听力下降，余颅神经（-），四肢肌力、肌张力、深浅感觉正常，病理征（-），双侧指鼻（-）。
Berg平衡量表评分1分，眩晕障碍评定量表88分。
图E：左耳周疱疹；图F：左侧周围性面瘫。
入院初步诊断
该患者急性起病，逐渐加重，以“头晕、周围性面瘫、外耳道疱疹”为主要症状，虽然脑血管多发重度狭窄或闭塞，但其高级皮层功能均正常，无肌力、肌张力、病理征反射异常及交叉性感觉障碍或瘫痪，高级皮层、基底节区或脑干病变证据不充分；除平衡障碍外，指鼻等共济可，小脑病变证据不足；且患者右向自发眼震，凝视眼震方向不变，左侧甩头试验（+），考虑前庭周围病变可能性大，结合左侧周围性面瘫提示第Ⅶ、Ⅷ多发颅神经损害，合并耳周疱疹、疼痛，因而考虑Ramsay-Hunt综合征可能性大。
为此，我们给予患者完善听力学及前庭功能检查：
图G：纯音测听：右耳高频感音神经性听力下降，左耳全频感音神经性听力下降；图H：声导抗：右耳A型鼓室图，左耳C型鼓室图。
图I：双温试验：提示双侧水平半规管低频功能减低；图J：oVEMP双侧均未引出波形，提示异常。
图K：视频头脉冲：双侧各半规管增益值均减低，左侧为重且伴显性扫视波。
入院后给予患者行头颅增强磁共振扫描未见明显异常，进一步排除颅脑病变及桥小脑脚区、内听道占位性病变；
最终诊断
Ramsay-Hunt综合征
双侧前庭功能低下
治疗
给予足量的抗病毒药物以及激素抗炎减轻神经肿胀，口服敏使郎、金纳多滴剂改善前庭功能等药物应用；
因考虑到患者在转入我院之前，曾被诊断为“脑干脑炎”应用抗病毒及糖皮质激素治疗效果一般，分析可能原因：①未发现前庭功能的损伤，未进行有效前庭康复训练，且长期应用前庭抑制剂，延缓前庭功能代偿；②患者重度头晕1月余，伴明显焦虑及活动恐惧，合并明显情绪障碍。
基于此，我们调整治疗方案，增加：
①前庭康复训练（前庭训练包括凝视稳定性、平衡和步态训练的阶段性进展）；
②经我科心理师进行抑郁、焦虑等精神心理评估提示处于焦虑抑郁状态，随后给予心理疏导、加用调节情绪药物。
治疗2周复查
图L：声导抗：双耳均呈A型鼓室图；图M：双温试验：左侧水平半规管低频功能减低，右侧恢复正常。
图N：oVEMP、cVEMP：左侧未引出可重复波形，提示异常；右侧基本正常，较前好转。
图P：视频头脉冲：双侧各半规管增益值均较前有所增加。
经以上系统治疗，患者可下床行走，生活可自理，复查前庭功能有所恢复，Berg平衡量表评分由1分提高至45分，眩晕障碍评定量表由88分下降至28分；
治疗3周康复出院，嘱其院外继续前庭康复训练。
图Q：入院第1天，卧床，不敢睁眼；图R：入院第4天，卧床行前庭康复训练；图S：入院第7天，可坐位前庭康复训练；图T：入院14天，可下床自行行走。
关于“Ramsay-Hunt综合征”
Ramsay-Hunt综合征又称带状疱疹膝状神经节综合征（膝状神经节炎），为水痘-带状疱疹病毒（VZV）激活后引起的多发颅神经炎，病毒可侵犯III--X颅神经，其中以面神经最常见。其引起的面瘫约占所有面瘫的12%，在老年中更为常见，患者通常超过60岁，男女发病率无差异。
一.病因
本病由潜伏在面神经膝状神经节内的水痘带状疱疹病毒，于机体免疫功能降低时再活化引起，除侵犯膝状神经节外，还可累及邻近的位听神经。细胞免疫功能低下与发病有关。由于感染波及颅内引起局部脑膜炎，故脑脊液常有异常。
二.特征表现
RamsayHunt综合征特征性的临床表现有周围性面瘫、耳痛和外耳道疱疹三联征。
耳廓和外耳道红斑、疼痛、水泡样疹；皮疹和水泡也可出现在口腔、软腭、和食管的顶部
耳鸣和耳痛，疼痛可能较严重并放射至颈部
感音性耳聋，通常是短暂性的，极少数为永久性
听觉过敏
眩晕或头晕，比特发性面神经麻痹更严重
味觉缺失，口干和/或眼干
三.辅助检查
实验室血清学诊断测试提示ELISA、IgM和PCR检测水痘带状疱疹病毒均阳性；面神经电图（ENOG）可见患侧面神经振幅较健测明显降低。在MRI检查显示面神经管段异常增强，膝状神经节迷路、鼓室或乳突和正常侧对比，不对称增强；前庭和耳蜗神经和膜迷路结构也可以异常强化；在某些情况，患侧的桥脑面神经丘可增强；测定容积的FLAIR可显示患病的神经高信号强度。
在某些情况下，MRI可见的面神经强化伴其他颅神经受累（通常为位听神经）应考虑RHS的诊断，可先于典型水疱疹的出现。
上图A：管内面神经节段[短箭头]和膝状神经节[长箭头]强化；B：管内面神经[短箭头]和位听神经节段[长箭头]强化；对侧面神经和位听神经正常。
四.治疗
关于Ramsay-Hunt综合征的药物治疗依然存在争议，需要进一步研究。抗病毒药物和皮质类固醇是目前治疗的主要方式。
Ramsay-Hunt综合征的预后比特发性面神经麻痹更差，通常麻痹程度更重。它对抗病毒和类固醇联合治疗更敏感，而且抗病毒治疗并发症的发生率很低。
目前大多数文献建议在症状的最初72小时内联合使用抗病毒和皮质类固醇治疗。对于伴有糖尿病、高血压、骨质疏松症和相关代谢紊乱等疾病的患者，应注意激素的使用。
本例患者诊治启示
一.加强对不典型Ramsay-Hunt综合征的认识，注意鉴别诊断，提高诊疗水平。
因病毒侵犯神经在位置及时间上先后，出现症状的次序则没有一定规律，多数患者疱疹、疼痛出现先于面瘫，少数病例疱疹出现较晚，发病时仅有疱疹前耳皮肤神经痛症状，或疱疹已经出现，但不在面神经分布区域，给早期诊断带来困难。
首发症状不同造成误诊疾病各异：
一些患者以咽喉痛、咽喉疱疹、声带麻痹等上呼吸道症状为首诊，可误诊为疱疹性咽炎、声带麻痹、喉结核；
有些患者以面瘫为首发症状，易误诊为贝尔氏面瘫；
一些患者拔牙后出现右耳及同侧面部阵发性刀割样疼痛为首诊，误诊为三叉神经痛；
另些患者以耳鸣、耳痛、听力下降，伴眩晕为首诊，误诊为突聋。
有研究者发现，有半数的Ramsay-Hunt综合征患者不出现疱疹或延期出现，而仅出现疱疹前神经痛症状，故提出将皮肤神经痛作为此病主要的诊断依据。
如果面瘫伴有较严重的耳蜗前庭症状，即使暂时没有发现疱疹也应高度怀疑RamsayHunt综合征，可测定血清水痘-带状疱疹病毒抗体滴度和进行补体结合试验，用阿昔洛韦治疗有效更进一步支持该病诊断。
二.治疗及时且全面，重视前庭功能康复训练及精神心理评估。
Ramsay-Hunt综合征中累及前庭蜗神经时可存在前庭功能低下，早期眩晕较严重，多伴严重恶心、呕吐，临床多长期大量应用止晕及抗吐剂，会导致抑制前庭功能代偿；故早期联合前庭康复训练促进前庭功能恢复至关重要；长期头晕患者，一定不要忽视心理精神因素，因一次前庭损伤导致PPPD发生临床较多见，故必要时的心理治疗及调节情绪药物的应用等亦不容忽视。
参考文献
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