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疾病分类
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以下为文字整理：
儿童
听力检查
以客观听力为主。新生儿初筛，医院都只使用筛查型耳声发射仪。
耳声发射（OAE）检查可以反映耳蜗功能是否健全，耳蜗功能正常则OAE筛查通过，耳蜗功能异常则OAE筛查不通过。
要确诊孩子有听力损失，至少需要三次的检查，每次检查的准确性都会提高：第一次出生后48小时做的初筛；第二次是在4天内进行的复筛；第三次是出生后3个月左右的详细检查。
客观听力检查还包括听觉脑干诱发电位（ABR）、声阻抗(AI)、多频稳态诱发电位(ASSR)、耳声发射(DPOAE)、耳蜗电图。像孩子做耳蜗之前，这些检查也都是要做的。
对于年龄大点儿，有配合能力的大孩子，会推荐做主观测试，因为测评较快，主观听力检查包括纯音测听、小儿行为测听。
客观测听和主观测听结合，更易于医生作出准确的诊断。
什么是
大前庭水管综合征(LVAS)？
*以下部分缩写为LVAS
LVAS是先天性内耳畸形的一种类型
常常与其他内耳畸形（耳蜗发育不全）合并存在
遗传方式：常染色体隐性遗传
是先天性疾病
大前庭水管综合征(LVAS)的
临床表现
感音神经性耳聋
双耳发病多见
从出生至青春期任何时段都可发病
赵守琴主任：由于内耳畸形，大多数LVAS患者新生儿听力筛查不通过。有些孩子很早就确诊为极重度的听损；有些孩子随着年龄的增长，家长发现ta会说话，只是口齿不太清楚，听得也还可以，只表现为轻度的听力损失；还有些LVAS患者，0多岁才发病，才表现出明显的听力损失。所以说LVAS从出生至青春期任何时段都可发病。
可以“突聋”的形式出现，听力呈“波动性”
赵守琴主任：像上一个例子里说的那个0岁才发病的患者，因为考试压力太大，两侧耳朵听力都下降了。我们一听就很警惕，因为突发性耳聋最常见的是单侧听力下降，双侧都下降的情况只是偶尔才见到。那么我就给他做了个颞骨CT检查，明确诊断出了LVAS。
眩晕（少数患者可伴发）
LVAS患者听力波动
与下列因素有关
大前庭水管综合征患者的听力逞“波动性”。
赵守琴主任：为什么会出现波动？哪些因素会导致波动？如果家里有个患LVAS的孩子，家长一定要仔细听我讲的，因为如果家长保护得好，是可以预防的。
赵守琴主任：有些孩子刚出生听损可能就是轻度的，但如果预防得不好，随着年龄增长，听力还是会下降。当出现波动性听力下降，即使用药物治疗，也很难恢复到原来的水平，发病次数越多，就越快接近重度极重度水平。
头部外伤
赵守琴主任：引起听力波动最常见的原因就是头部外伤，比如刚学步小孩，很容易磕碰到，就容易引起听力下降。在孩子听力没有严重到要做耳蜗的情况，就是可以用助听器很好干预的情况下，一定要保护好头部，预防听力下降。
环境压力变化或颅压变化：潜水、乘飞机、屏气（像便秘、举重）、用力擤鼻涕等
感冒
赵守琴主任：像病毒性感冒，即使是对健听人，也容易引发听力下降或者患中耳炎，LVAS孩子就更怕感冒。
爆震等
禁止使用耳毒性药物
赵守琴主任：既然是耳毒性药物，那么这条对于所有人都有毒，特别是对免疫力差的老人和小孩毒性更强。大前庭孩子本来就脆弱，就更害怕，所以一定要禁止使用耳毒性药物。
大前庭水管综合征
诊断
感音神经性耳聋病史（出生时听力下降或突聋）
PTA、ABR、DPOAE、ASSR等听力检查结果
颞骨CT：前庭水管扩大，耳蜗发育不全等
赵守琴主任：我们建议一般6个月以上再做CT检查。
大前庭水管综合征
治疗
保护残余听力！
赵守琴主任：不管孩子还有多少残余听力，都应该以保护为主。
药物治疗
赵守琴主任：针对LVAS本身，由于先天性内耳畸形，是没有任何药物可以治疗的。只有在孩子听力下降的时候，尽快把它当做突发性耳聋来利用药物治疗。
佩戴助听器
赵守琴主任：如果孩子残余听力还可以，利用助听器干预的评估效果良好，可以佩戴助听器。
人工耳蜗植入
赵守琴主任：经过全面检查，达到了做人工耳蜗的程度，就要植入人工耳蜗，年龄越小出现听损越严重的孩子做耳蜗的可能性越大。
赵守琴主任：如果孩子体重达不到手术要求，也要尽快给孩子租个助听器戴，给他一个声音的刺激。
什么是
分泌性中耳炎（SOM或OME）？
以中耳积液及听力下降为主要特征的中耳非化脓性炎性疾病
因咽鼓管功能障碍、感染、免疫反应致病
是导致儿童听力下降最常见原因
是后天性疾病
临床表现
感冒发热病史、曾经有或无耳痛史
注意力不集中，看电视声音很大
耳鸣：头位变化时耳内过水声（大一些的孩子会主诉）
专科检查
耳廓及外耳道正常
需要电耳镜或鼓气耳镜检查方可诊断
听力学特点
传导性听力损失
声导抗：B型或C型曲线
大前庭水管综合征
合并
分泌性中耳炎
临床表现及诊断
感冒后听力下降（与LVAS本身疾病导致听力下降很难鉴别）
电耳镜或鼓气耳镜检查至关重要
听力学特点：感音神经聋（本文中仅指LVAS）或混合聋（LVAS+分泌性中耳炎）
颞骨CT帮助诊断
治疗
一定先明确诊断
治疗分泌性中耳炎：药物治疗、鼓膜置管（有创治疗）
治疗感音神经性耳聋
赵守琴主任：如果他的感音神经性听损很严重了，重度甚至极重度，虽然即使有分泌性中耳炎，也都没有必要针对中耳炎进行有创治疗，因为他后面有可能要做耳蜗了。而且以感音神经性听损为主，即使做了鼓膜置管，也无法达到一个好的听力效果。
d.人工耳蜗治疗时机
赵守琴主任：有些家长说孩子分泌性中耳炎挺严重的，听损也达到了重度，说能做人工耳蜗吗？如果这个孩子大点了，比如三岁多，又有戴助听器史，我们一般建议再戴两三个月看，炎症消了，听力可能恢复一些，如果炎症仍没有消，一样可以做人工耳蜗植入，即使患有分泌性中耳炎，一样可以做。
赵守琴主任：植入时间和出生时的听损程度有很大的关系。如果出生时听损就很重，听筛没有过，4天复筛没有过，三个月后确诊听力损失，如果这个孩子80-90分贝，我会和家长说先配助听器，等孩子半岁的时候再做个颞骨CT检查，如果确诊是是LVAS，我一般建议孩子尽快做人工耳蜗。
赵守琴主任：如果孩子听损只有50-60分贝，那么平时就要好好预防了。如果你要问这种情况什么时候做人工耳蜗，那就和家长的预防有很大的关系，预防得好，等到孩子4、5岁时再评估都没有问题。
（文章由耳朵树整理，转载请联系耳朵树）
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